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L’iniziativa è stata promossa dall’Asst Lecco insieme all’Irccs Inrca
Il dipartimento di super specialità ha trattato il caso di un ragazzo di 27 anni affetto da distrofia muscolare di Duchenne
MERATE – Un nuovo dipartimento interaziendale respiratorio, in sigla DIPRe, è stato attivato dall’Asst Lecco all’ospedale San Leopoldo Mandic di Merate. L’iniziativa, promossa in stretta collaborazione con l’Irccs Inrca, si connota come un dipartimento di super specialità interregionale, unico in Italia, che vede l’unione di diverse competenze finalizzate ad offrire prestazioni sanitarie di eccellenza.
Ne è esempio la storia di N.D., giovane ragazzo lecchese di ventisette anni, affetto da distrofia muscolare di Duchenne (DMD), che è stato sottoposto all’ospedale di Merate, grazie alla nuova sala angiografica, a procedura di impianto di defibrillatore che ha richiesto la presenza di un team qualificato e multidisciplinare, determinante per il successo della procedura.
È stata infatti necessaria la presenza dell’anestesista per fronteggiare l’ansia e il dolore provocato dalla postura obbligata (seppur in presenza di materassini a depressione idonei), dello pneumologo che ha supportato la procedura in ventilazione non invasiva, di Claudio Carbone e Marco Di Sabato, cardiologi del team che hanno posizionato il defibrillatore e, ovviamente, l’indispensabile collaborazione del personale infermieristico di sala che ha gestito l’intera procedura.
Tutto ciò è segno dell’importante attività del presidio meratese poiché, grazie al nuovo Dipartimento, si è realizzata la possibilità di unire diverse competenze nella gestione della riacutizzazione di grandi insufficienze d’organo di patologie rare e complesse, quali appunto le distrofie muscolari.
Un successo evidenziato da Paolo Favini, direttore generale di Asst Lecco che sottolinea come il nuovo Dipartimento Interaziendale Respiratorio (DIPRe) rappresenta per la nostra ASST un dipartimento di super specialità. L’interconnessione tra le diverse competenze tecniche e cliniche ci permette di dar vita ad una realtà multidisciplinare di rara eccezionalità”.
La distrofia muscolare progressiva (Distrofia muscolare di Duchenne – DMD) è una malattia geneticamente determinata, causata da mutazioni del gene della distrofina localizzato sul cromosoma X.
La malattia negli anni progredisce, coinvolgendo sistematicamente la muscolatura con conseguente perdita della deambulazione intorno ai dodici anni, scoliosi, retrazioni e blocchi articolari diffusi, complicazioni gastroenterologiche, comparsa di insufficienza respiratoria progressiva e complicazioni cardiache.
Il coinvolgimento del muscolo cardiaco nella DMD, come anche in altre distrofie muscolari, rappresenta una delle principali complicazioni della malattia e, dopo i progressi in ambito di terapia respiratoria grazie alla ventilazione non invasiva, è diventata la principale causa di mortalità di questi pazienti.
È quindi di primaria importanza impostare un programma di follow-up periodico con valutazione clinica ed esami strumentali che permettano di riconoscere precocemente l’inizio della disfunzione del muscolo cardiaco.
La progressione della compromissione cardiaca può portare infatti allo sviluppo di aritmie temibili fino all’arresto cardiaco, rendendo quindi l’impianto di un defibrillatore l’unica via percorribile.
Poiché le malattie neuromuscolari sono malattie rare caratterizzate dall’interessamento di molti organi, non è semplice identificare strutture sanitarie qualificate che possano assistere e intervenire nelle complicanze dei vari organi, dove l’approccio multidisciplinare rappresenta la modalità assistenziale più idonea per queste malattie.
Diventa quindi inevitabile la gestione di questi pazienti solo in centri altamente specializzati, nei quali il team multidisciplinare sia in grado di seguire le fasi della malattia in tutti i suoi momenti.
Hanno partecipato all’intervento, fra gli altri: Claudio Carbone, cardiologo, Daniele Colombo, Direttore Dipartimento Interaziendale Patologie Respiratorie (DIPRe) ASST Lecco, Marco Di Sabato, cardiologo, Davide Guzzon, Direttore Anestesia e Rianimazione Merate e Stefano Maggiolini, Direttore Cardiologia Merate.
